上皮样肉瘤为缓慢生长的皮内或皮下结节，组织来源尚不明。几乎所有的损害均发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，肿瘤主要发生于20~40岁的青年人，2/3发生于男性，四肢末端多见。